Resumen Estructurado

Objetivo: valorar la calidad de vida (CV) relacionada con la salud (CVRS) de niños con fibrosis quística (FQ) comparando los controlados en un hospital frente a los controlados por el centro periférico, y establecer la correlación de la CVRS con la severidad de la función pulmonar (FP).

Diseño: estudio transversal. Aplicación de dos cuestionarios de CV (CCV) en dos periodos de dos y cuatro semanas. Comparación con datos clínicos históricos del 1-1- 2000 al 31-12 2002.

Emplazamiento: estado de Queensaland (Australia). En hospital terciario y unidad externa de FQ.

Población de estudio: niños y adolescentes (2 a 19 años) con FQ y sus padres, residentes en Queensland y controlados por la unidad de FQ central (FQC) o la unidad de FQ perférica (FQP). Se especificaron los criterios diagnósticos de FQ.
No hubo diferencias en los datos demográficos, genotipos y nivel socioeconómico salvo que la peor accesibilidad se relacionó con una menor participación (p<0,001).

Intervención: se aplicaron dos CCV: el PedsQL™ (PQ) y el Cuestionario de Fibrosis Quística (CFQ). Ambos fueron validados y evaluados acerca de su fiabilidad. Se utilizaron versiones distintas según la edad: los niños cumplimentaron el cuestionario ellos mismos o bien fueron entrevistados. El PQ está validado para que los padres hagan las preguntas a los hijos.
El PQ evaluaba aspectos corporales, sociales, emocionales y escolares.
El CFQ valoraba: síntomas físicos, componentes emocionales, vitalidad, desempeño social y escolar, imagen corporal, trastorno alimentario, “carga” del tratamiento, peso, síntomas respiratorios y digestivos. La máxima puntuación se corresponde con una mejor CV.
El cuestionario se administró durante un control o bien por correo, con instrucciones para cumplimentarlo. Si se podía se medía la FP de forma simultánea.
Comparación con datos históricos de CV: el PQ se comparó con población de 9 a 12 años de Australia y de 2 a 16 años de USA. El CFQ y la FP se compararon con datos del US National Validation Study (USNV).

Medición del resultado: se obtuvieron las medias y las desviaciones estándar (DS) de las variables demográficas y de las escalas de ambas pruebas.
El análisis estadístico se realizó con el programa SPSS, versión 11.5. Se utilizó el análisis de la varianza para el análisis estadístico, estableciéndose un nivel de significación de 0,05.
La función pulmonar se midió a través de dos espirómetros distintos para el FQC y FQP. Se describieron los instrumentos y la forma de medición.
Se describieron los instrumentos y la forma de medición.
La FP se categorizó en relación con el porcentaje del cambio previsible del FEV1 a lo largo del tiempo, con datos históricos de FEV1 a través de una regresión lineal simple.
Se valoró la posible relación con los dos CCV y el cambio de la FP a través del coeficiente de correlación de Pearson.
La comparación con los datos publicados se realizó a través de la t pareada.

Resultados principales: el 75% de los participantes completaron el estudio (162 de 217). Existieron diferencias entre la población urbana 88,4% (91 de 103) y rural 62,28% (71 de 114), (p<001).
La participación de adolescentes de FQC fue superior (24 de 27 frente a 10 de 19 en zona rural, p= 0,006).
La puntuación en el grupo rural con PQ fue superior, p = 0,05 para todos las categorías excepto para el aspecto emocional. Las puntuaciones más bajas se dieron en el grupo de edad comprendido entre ocho y doce años, niños y padres, (Tabla I).

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Tabla IIa. Comparación de los datos del cuestionario PedsQL™(PQ ) aplicado a pacientes con FQ con los datos publicados de Estados Unidos (US) y Australia.
Valoración de todas las edades comparado con Varni et al4
	Cohorte de FQ			Datos norteamericanos
	N	Media	DS	Media	Valor de p
Responden
Puntuación total	Padres 154 Niños 125	75,3 74,7	1,22 1,42	81,34 82,87	<0,001 <0,001
Valoración física	Padres 154 Niños 125	79,3 79,2	1,52 1,64	83,26 86,86	<0,001 0,011
Valoración psicosocial	Padres 154 Niños 125	73,3 72,3	1,23 1,47	80,22 80,73	<0,001 <0,001
Emocional	Padres 154 Niños 125	68,0 70,7	1,55 1,92	80,28 78.21	<0,001 <0,001
Social	Padres 154 Niños 125	81,7 78,8	1,53 1,73	82,15 84,04	0,78 0,003
Escolar	Padres 141 Niños 122	68,8 65,6	1,65 1,86	76,91 79,92	<0,001 <0,001
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Tabla IIb Mostrar/ocultar

Tabla IIb. Comparación de los datos del cuestionario PedsQL™(PQ ) aplicado a pacientes con FQ con los datos publicados de Estados Unidos (US) y Australia.
Valoración de niños de 8 a 12 años comparado con Williams et al6
	Cohorte de FQ			Datos australianos
	N	Media	DS	Media	Valor de p
Responden
Puntuación total	Padres 48 Niños 49	68,8 69,9	2,03 2,52	82,1 79,9	<0,001 <0,001
Valoración física	Padres 48 Niños 49	74,8 75,2	2,57 3,00	86,2 84,9	<0,001 0,002
Valoración psicosocial	Padres 48 Niños 49	65,7 66,4	2,12 2,41	77,1 77,3	<0,001 <0,001
Emocional	Padres 48 Niños 49	61,4 66,9	2,42 3,18	75,8 72,9	<0,001 <0,068
Social	Padres 48 Niños 49	73,3 74,2	2,64 2,89	84,2 81,8	0,001 0,011
Escolar	Padres 48 Niños 49	61,6 58,1	2,72 2,86	79,6 77,2	<0,001 <0,001
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No se encontró correlación entre los CCV con el empeoramiento en la FP.

Se dispuso de la FP en 33 jóvenes; la media y la DS de la inclinación del FEV1 fueron de -1,43% (4,9), indicando un empeoramiento en la función pulmonar.
Se encontró correlación con una peor valoración en la escala CFQ de los datos físicos (r = 0,5), imagen corporal (r = 0,44) y salud (r = 0,36), p < 0,05.

Conclusión: niños de ocho a doce años con FQ y sus padres son los que perciben peor CV. La valoración de la CV de la población controlada en el hospital frente a la controlada por el centro periférico ofreció pocas diferencias. Se encontró correlación en el grupo de adolescentes entre la peor CV y el deterioro de la FP.

Conflicto de intereses: No consta.

Fuente de financiación: No consta.

Comentario Crítico

Justificación: los estudios sobre la CV en la infancia se van desarrollando sobre distintas enfermedades crónicas. La mayoría de los estudios sobre CV en la población con FQ se han realizado en adolescentes y adultos^1-3 a través de un único cuestionario validado. En este artículo destaca el enfoque para valorar la CV a través de dos instrumentos de medición (el PQ y el CFQ) y el estudio de la posible relación de la CV con el tipo de servicios sanitarios recibidos, tanto en el medio urbano como rural. Este artículo sorprende por la edad de los niños incluidos, a partir de dos años de edad y porque el análisis de la CV se realiza no sólo a través de las percepciones paternas sino a través de la obtenida a partir de los niños.

Validez o rigor científico: éste es un estudio muy cuidadoso; varias de las limitaciones o sesgos han sido comentadas por los autores. Habría que hacer algunas consideraciones:

1. La realización de los cuestionarios se produjo por parte de la mitad de la población atendida: 56,2% (FQC) y 43,8% (FQP).
2. La menor participación de la población sometida a control periférico pudo haber influido en los resultados, pudiendo relacionarse con la menor accesibilidad.
3. Los autores destacan que la mayor tasa de respuestas de mujeres (madres) sobre todo en el medio urbano, repercute en una peor percepción de la CV.
4. Los datos de FP se han obtenido en el 56,5% de la población a la que se le podía realizar una espirometría.
5. Los espirómetros eran distintos en FQC y FQP.
6. Las poblaciones de comparación no estaban categorizadas como urbana o rural.
7. Los datos de CV de Varni et al4 incluyen niños sanos, con sobrepeso y obesos.
8. Otro posible sesgo comentado por los autores es la posible influencia en la forma de diagnóstico de la enfermedad, que va a influir tanto en la aceptación de la enfermedad como en su control.
9. El análisis por subgrupos en función de las edades conlleva que en algunos casos el escaso número de pacientes pueda influir en no detectar diferencias.
10. No se ha hecho un análisis de factores que puedan influir en la percepción de la CV como la situación familiar² o la gravedad de la enfermedad3. Sí se ha valorado el nivel cultural de las madres de los niños de 6 a 13 años, aunque no se encontró asociación.

Relevancia clínica: las diferencias encontradas en el estudio entre los pacientes controlados en el hospital y la unidad periférica a través del análisis con el PQ son inferiores a 4,5 puntos lo cual se traduce, según las indicaciones de la prueba, en que no son clínicamente significativas. La menor participación de padres y pacientes pertenecientes al medio rural ha podido influir en los resultados. No se encontró asociación entre los no respondedores y una peor FP en éstos.
No hemos encontrado datos que avalen la percepción de una mejor CV en el medio rural. En otro estudio relacionan una peor CV en la FQ con las exacerbaciones pulmonares recientes de forma independiente con los factores demográficos⁵.
Tampoco hemos encontrado otros estudios en los que se destaque la valoración de la CV en niños de ocho y doce años. En este estudio es significativa la menor puntuación obtenida en este grupo etario.
Respecto a la mejor valoración por parte de la población adolescente, también se destaca en otros trabajos en los que los adolescentes ofrecen una mejor valoración frente a adultos¹. Por último, la validez del cuestionario específico de la enfermedad como es el CFQ para valorar la relación con el empeoramiento de la FP es compatible con otros estudios¹.

Aplicabilidad en la práctica clínica: en la práctica este trabajo puede ayudar a que los pediatras empecemos a considerar los estudios sobre CV y expectativas de los pacientes/padres en el manejo de niños y adolescentes con enfermedades crónicas. Puede fomentar el desarrollo de estudios sobre calidad, no sólo a través de las percepciones de los padres sino de la propia experiencia del niño enfermo, de forma que se conozcan sus necesidades y éstas puedan orientar nuestras actuaciones.
Por último, estos datos pueden apoyar la creación o aumento de unidades periféricas especializadas en el manejo de enfermedades crónicas que puedan servir de soporte y orientación a las unidades rurales de atención primaria y a los hospitales comarcales.

Cómo citar este artículo

Fernandez Rodriguez M, Martin Muñoz P. La calidad de vida percibida por niños con fibrosis quística es peor en el grupo de 8 a 12 años. El control en el hospital frente al seguimiento en centros periféricos ofreció pocas diferencias. Evid Pediatr. 2006;2:47.

Bibliografía

1. Quittner AL, Buu A, Messer MA, Modi AC, Watrus M. Development and validation of The Cystic Fibrosis Questionnaire in the United States: a health-related quality-of-life measure for cystic fibrosis. Chest. 2005;128:2347-54.
2. Szyndler JE, Towns SJ, van Asperen PP, McKay KO. Psychological and family functioning and quality of life in adolescents with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2005;4:135-44.
3. Gee L, Abbott J,Conway SP, Etherington C, Webb AK. Quality of life in cystic fibrosis: the impact of gender, general health perceptions and disease severity. J Cyst Fibros. 2003;2:206-13.
4. VarniJW, Burwinkle T, Seid M, Skarr D, The PedsQL™ 4.0 as a pediatric population health measure: feasibility, reliability, and validity. Ambul Pediatr. 2003;3:329-41.
5. Britto MT, Kotagal UR, Hornung RW, Atherton HD, Tsevat J, Wilmott RW. Impact of recent pulmonary exacerbations on quality of life in patients with cystic fibrosis. Chest. 2002;121:64-72.
6. Williams J,Wake M,Hesketh K, Maher E, Waters E. Health-related quality of life of overweight and obese children.JAMA. 2005;293:70-6.