Resumen Estructurado

Objetivo: estudiar el curso y el pronóstico de la epilepsia en la infancia.

Diseño: estudio de cohortes prospectivo con un seguimiento medio de 15 años.

Emplazamiento: hospitalario (cuatro hospitales holandeses).

Población de estudio: se incluyeron 494 niños menores de 16 años con dos o más crisis epilépticas no provocadas (sin relación con un factor precipitante próximo conocido) o un episodio de estado epiléptico no provocado, que consultaron en estos hospitales entre 1988 y 1992. Durante los primeros cinco años de seguimiento los pacientes fueron atendidos en los hospitales a intervalos regulares. Entre los años 2004 y 2006 se contactó con los pacientes mediante un cuestionario enviado por correo. El 84% de la muestra original respondió al cuestionario.

Evaluación del factor pronóstico: epilepsia, definida como dos o más crisis epilépticas no provocadas (sin relación con un factor precipitante próximo conocido) o un episodio de estado epiléptico no provocado.

Medición del resultado: se midieron las siguientes variables: remisión terminal de cinco años (RT5a) (intervalo de al menos cinco años sin crisis al final del periodo de estudio), intratabilidad (ningún periodo de remisión de tres meses durante el último año, a pesar del empleo óptimo de al menos dos antiepilépticos solos o en combinación), intervalo entre la primera y la última crisis, y mortalidad (tasa cruda y estandarizada).

Resultados principales: el 71% de los pacientes alcanzó una RT5a (62% sin tratamiento antiepiléptico). El curso de la epilepsia fue favorable (en remisión a los dos, a los cinco y a los 15 años) en el 48%, con mejoría (con crisis a los dos años pero en remisión a los cinco y a los 15 años) en el 29%, malo (con crisis a los dos, a los cinco y a los 15 años) en el 10% y con empeoramiento (remisión a los dos años pero con crisis a los 15 años) en el 6%. El intervalo medio entre la primera y la última crisis fue de seis años; en un 25% fue menor de un año y en otro 25% mayor de 12 años. El 14% de los pacientes no precisó tratamiento. Un 38% continuaba en tratamiento al final del estudio. Un 27% de los pacientes que continuaban en tratamiento estaba en RT5a. Un 9% de los casos cumplió los criterios de intratabilidad en el último año de seguimiento. En el análisis multivariante, los predictores de epilepsia intratable fueron: etiología no idiopática, antecedentes personales de convulsiones febriles, ninguna remisión de tres meses durante los primeros seis meses de seguimiento, e intratabilidad en los primeros cinco años. La tasa de mortalidad fue de 2,7/1000/año, y la tasa de mortalidad estandarizada de 9,7 (intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 5,7 a 15,3), 31,6 para las epilepsias sintomáticas remotas y 0,8 para las idiopáticas o criptogénicas.

Conclusión: el pronóstico a largo plazo de la epilepsia es favorable (70% de los casos en remisión y 60% sin tratamiento). La epilepsia continúa activa únicamente en un 30% y resulta intratable en un 10%. La mortalidad es más elevada que en la población general, pero únicamente en los casos de etiología sintomática remota.

Conflicto de intereses: ninguno.

Fuente de financiación: Dutch National Epilepsy Fund.

Comentario Crítico

Justificación: conocer el pronóstico de la epilepsia es importante en la práctica cotidiana, tanto para mantener informados a los padres del niño como para la toma de decisiones clínicas. Sin embargo, hay pocos estudios prospectivos en muestras representativas de la población general sobre este tema.

Validez o rigor científico: se trata de un estudio completo sobre el pronóstico de la epilepsia en la infancia cuyas principales virtudes son el diseño prospectivo y un seguimiento muy prolongado (15 años). Los autores habían publicado ya otros dos estudios con el seguimiento de la cohorte a los dos y a los cinco años^1-2, donde se aportan más datos sobre la selección de la muestra. Aunque se trata de una muestra hospitalaria, en una patología como la epilepsia la participación de cuatro hospitales generales puede aportar una muestra razonablemente representativa de la población general. El porcentaje de pérdidas en el seguimiento (16%) es muy aceptable para un estudio de estas características, sobre todo teniendo en cuenta que parte de ellas corresponden a defunciones. Como principales déficits metodológicos conviene reseñar que los autores no aportan los IC 95% para la mayoría de los porcentajes, dan poca información sobre el modo en que se ha elaborado el modelo para la predicción de la epilepsia intratable y, con respecto a la mortalidad, se echa de menos una explicación más detallada de la forma en que se detectaron los fallecimientos y la población de referencia con la que se comparan los resultados para obtener la mortalidad estandarizada.

Importancia clínica: este estudio confirma los resultados de estudios previos, en gran medida retrospectivos y con muestras no exclusivamente infantiles, que sugerían que a largo plazo (10-20 años) un 70% los pacientes alcanza remisiones prolongadas de la epilepsia. Un pequeño estudio prospectivo previo (n = 144), con un seguimiento prolongado, había encontrado resultados similares³. Además, un 14% de los niños en este estudio no precisó tratamiento y un 60% estaba en remisión sin tratamiento. Estos últimos resultados son mejores que en estudios anteriores, seguramente como reflejo de la tendencia actual a evitar o suspender el tratamiento siempre que sea posible. La incidencia de epilepsia intratable o refractaria en unos pocos estudios prospectivos previos oscila entre el 6% y el 23%, según se incluyan casos más o menos graves. Otros trabajos que han empleado criterios similares a los del presente estudio han encontrado cifras del 6%-14%⁴. El pronóstico de la epilepsia es peor en los casos sintomáticos remotos, esto es, en aquellos con retraso mental, alteración en la exploración neurológica o en las pruebas de neuroimagen. La mortalidad de la epilepsia infantil ha sido objeto de pocos estudios, parte de ellos retrospectivos. Las tasas informadas están en el rango de las de este estudio: tasa de mortalidad de 3,1-4,8/1000/año y tasa de mortalidad estandarizada de 7,5-13,2⁵. Además, en este estudio, el incremento de la mortalidad se encontró únicamente en los casos de etiología sintomática remota, lo cual indica que la mortalidad se debe principalmente a la causa subyacente de la epilepsia. Otros trabajos han encontrado hallazgos similares.

Aplicabilidad en la práctica clínica: informar a los padres de estos resultados es importante para aliviar el impacto emocional que supone el diagnóstico de epilepsia, todavía considerada por la sociedad como una enfermedad de por vida. También resulta tranquilizador conocer que, en los niños sin otra patología subyacente (un 70% de los casos), la epilepsia no implica un incremento relevante de la mortalidad.

Conflicto de intereses de los autores del comentario: no existe.

Cómo citar este artículo

Ramos Lizana J, Ruiz-Canela Cáceres J. La epilepsia infantil tiene un buen pronóstico a largo plazo. Evid Pediatr. 2010;6:74.

Bibliografía

1. Arts WF, Geerts AT, Brower OF, Peters ACB, Stroink H, van Donselaar CA. The early prognosis of epilepsy in childhood: the prediction of a poor outcome. The Dutch Study of Epilepsy in Childhood. Epilepsia.1999;40:726-34.
2. Arts WF, Brower OF, Peters ACB, Stroink H, Peeters EAJ, Scmitz PIM, et al. Course and prognosis of childhood epilepsy: 5-year follow-up of the Dutch study of epilepsy in childhood. Brain. 2004;127:1774-84.
3. Sillanpäa M, Schmidt D. Natural history of treated childhood-onset epilepsy: prospective, long-term population-based study. Brain. 2006;129:617-24.
4. Ramos-Lizana J, Aguilera-López P, Aguirre-Rodriguez J, Cassinello-García E. Response to sequential treatment schedules in childhood epilepsy. Risk for development of refractory epilepsy. Seizure. 2009;18:620-4.
5. Forsgren L, Hauser WA, Olafsson E, Sander JWAS, Sillanpää M, Tomson T. Mortality of Epilepsy in Developed Countries: a review. Epilepsia. 2005;46:18-27.