El diagnóstico de la enfermedad celiaca (EC) se ha ido simplificando a lo largo de los años, pasando de las tres biopsias requeridas en la época de los criterios de Interlaken hasta los criterios más recientes (ESPGHAN 2020), donde con dos determinaciones positivas de anticuerpos antitransglutaminasa (AATG) de tipo IgA por encima de 10 veces el límite superior de la normalidad para cada laboratorio (LSN) y antiendomisio (AAE) positivo en la segunda muestra, independientemente del motivo por el que se haya solicitado, es suficiente para excluir el gluten de la dieta de forma indefinida. De no cumplir estos criterios serológicos estrictos será obligatorio realizar biopsia¹.

Adquiere, por tanto, especial relevancia la fiabilidad de las pruebas serológicas empleadas para poder omitir la biopsia intestinal en los pacientes que cumplan el límite de 10x LSN, ya que ha quedado demostrada con los años la correlación entre la serología contra la transglutaminasa tisular de tipo 2 claramente positiva y un grado de lesión vellositaria Marsh 2-3, pero no con valores de AATG inferiores².

Algunos estudios también han demostrado la relación entre la presencia de manifestaciones clínicas de la EC clásica con el grado de atrofia vellositaria³. Por otra parte, el déficit de IgA pertenece a los grupos de riesgo de EC en los que está recomendado el cribado sistemático aun en ausencia de clínica.

En la EC podemos detectar la presencia de anticuerpos en sangre contra la gliadina (AGA) (en desuso actualmente por su elevada inespecificidad), sus péptidos deamidados (AAPDG), la transglutaminasa tipo 2 y el antiendomisio. Estos anticuerpos pueden ser de clase IgA e IgG, siendo más sensibles y específicos los de tipo IgA (excepto en los AAPDG, aunque no son tan sensibles ni específicos, por lo que en la Guía ESPGHAN 2020 se desaconseja su uso rutinario).

Por tanto, los únicos anticuerpos válidos para realizar el diagnóstico serían los AATG IgA en ausencia de un déficit de IgA asociado (0,2 g/l en mayores de 3 años según ESPGHAN), independientemente de la edad. La respuesta serológica de tipo IgG en la EC es mucho más inespecífica y errática⁴, siendo recomendado investigar la serología de tipo IgG en un segundo paso (y sin evidencia suficiente todavía de la idoneidad de AATG vs. AAE de tipo IgG).

En el estudio que se analiza en este número⁵ se cumple la relación ya observada con anterioridad entre títulos muy elevados de AATG de tipo IgA y atrofia vellositaria grave (Marsh 2-3), que se mantiene incluso ajustando por síntomas, edad y género, pero que no se demuestra en los pacientes con déficit de IgA. Además, como comentan los autores en la valoración crítica del estudio, existe un posible sesgo de selección al partir la muestra de pacientes con diagnóstico de celiaquía reconocido, habiendo excluido a aquellos pacientes con enteropatía de bajo grado con o sin inmunofenotipo compatible.

Este estudio apoya la recomendación de hacer biopsias en este grupo de riesgo, en el que está recomendado el cribado sistemático aun en ausencia de clínica.

Aunque la tentación es extrapolar el algoritmo diagnóstico de los criterios serológicos de los pacientes suficientes en IgA, la correlación entre una serología AATG de tipo IgG positiva x10 LSN y lesión vellositaria compatible no se ha demostrado todavía.

Bibliografía

1. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I, Kurppa K, Mearin ML, Ribes-Koninckx C, et al. European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition guidelines for diagnosing coeliac disease 2020. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2020;70:141–56.
2. Wolff J, Petroff D, Ritcher T, Auth M, Uhlig H, Lass MW, et al. Validation of antibody-based strategies for diagnosis of pediatric celiac disease without biopsy. Gastroenterology 2017;153:410-19.
3. Taavela J, Kurppa K, Collin P, Lähdeaho ML, Salmi T, Saavalainen P, et al. Degree of damage to the small bowel and serum antibody titers correlate with clinical presentation of patients with celiac disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2013;11:166- 71.e1.
4. Absah I, Rishi AR, Gebrail R, Snyder MR, Murray JA. Lack of utility of anti-tTG IgG to diagnose celiac disease when anti-tTG IgA is Negative. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017;64:726-29.
5. Donat E, Roca M, Castillejo G, Sánchez Valverde F, García Burriel JI, Martínez Ojinaga E, et al; Coeliac Disease Working Group of the Spanish Gastroenterology, Hepatology, Paediatric Nutrition Society (SEGHNP). Correlation of anti-tissue transglutaminase antibodies with the mucosal changes and IgA status of children with celiac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022; 75:743-8.

Cómo citar este artículo

Martínez-Ojinaga Nodal E. Diagnóstico de enfermedad celiaca en el déficit de IgA. Evid Pediatr. 2023;19:21.

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