Resumen Estructurado

Objetivo: determinar, en los niños con púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) sin alteración renal al inicio, el riesgo de afectación renal a largo plazo y el tiempo de seguimiento para descartar que pueda aparecer una lesión renal.

Fuentes de datos: búsqueda en Cochrane Library (Issue 1, 2005), Medline (1966 a Marzo 2005), y Embase (1974 a Marzo 2005). La revisión se concentró en estudios publicados en revistas revisadas por expertos, revisando también las citas bibliográficas de las publicaciones relevantes. Se omitió la literatura gris: resúmenes de congresos y conferencias, contactos con expertos o datos de guías publicadas previamente. El autor decidió qué estudios se incluían en la revisión.

Selección de estudios: se incluyeron los estudios que cumpliesen los siguientes criterios: a) estudios de cohortes de niños no seleccionados (< 16 años) diagnosticados de PSH; b) que figurasen los resultados de los análisis de orina y de la afectación renal, sobre todo el tiempo de aparición tras el diagnóstico de PSH; c) disponibilidad de los resultados de la función renal durante el seguimiento. Se excluyeron los estudios que hubiesen realizado una selección de los pacientes en base a la presencia o no de nefropatía en el momento del diagnóstico, si no existían datos de anomalías urinarias y de afectación renal o sino estaba disponible la función renal durante el seguimiento. Dado que en niños con PSH la hematuria y/o proteinuria aislada se asocian habitualmente con un buen pronóstico renal, se consideraron en conjunto como grupo IHP (“isolated haematuria or proteinuria”); igualmente, dado que la presencia de síndrome nefrítico, nefrótico y/o insuficiencia renal se asocian con peor pronóstico renal, también se consideraron en conjunto como grupo NNP (“nephritis or nephrotic proteinuria”).

Extracción de datos: se calculó el número total de niños con PSH, el intervalo de aparición de anomalías urinarias tras el diagnóstico de PSH, el número y porcentaje de niños con síndrome nefrítico, nefrótico o insuficiencia renal, y el número y porcentaje de niños con disminución de la función renal durante el seguimiento. Se calculó la proporción acumulativa de anomalías urinarias después del diagnóstico de PSH mediante la agregación de los datos según los bloques de tiempo-resultados de los estudios ya que no se disponía de los resultados de la duración de las anomalías urinarias de forma individual para poder realizar un análisis de supervivencia. Se calculó el riesgo de incidencia de alteración renal a largo plazo tras un análisis de orina normal o anormal al comienzo, o después de síndrome nefrítico o nefrótico al comienzo (con intervalo de confianza del 95% -IC95%-utilizando el método de Poisson para resultados poco frecuentes).

Resultados principales: se recuperaron 34 artículos de los que 12 estudios de cohortes cumplían los criterios de inclusión, con 1.133 niños (intervalo 40-270 niños por estudio), todos del nivel de atención secundaria, con un seguimiento mínimo de 6 semanas a un máximo de 36 años. En el 65,8% de los niños el análisis de orina fue normal, un 27% presentó hallazgos del grupo IHP y 7,2% del grupo NNP. La aparición de hematuria o proteinuria ocurrió a las 4 semanas del diagnóstico de PSH en el 85%, a las 6 semanas en el 91% y a los 6 meses en el 97%.
En el 1,8% de niños con PSH ocurrió afectación renal a largo plazo. En los niños con análisis de orina normal no se desarrolló afectación renal; esta ocurrió en el 5,4% de los que tuvieron anomalías urinarias (1,6% en el grupo IHP y 19,5% en el grupo NNP).

Conclusión: aunque el análisis de orina sea normal al inicio de la PSH, es preciso realizar exámenes de orina durante 6 meses, pues en el 97% de los niños que tengan una anomalía urinaria, esta ocurrirá durante ese periodo. Los niños con PSH con análisis de orina normal en los primeros 6 meses no tienen afectación renal a largo plazo; si persisten las anomalías urinarias, es preciso realizar análisis de urea y creatinina sérica. El riesgo de afectación renal es 12 veces mayor si la presentación inicial cursa con síndrome nefrítico o nefrótico que con hematuria o proteinuria, y es 2,5 veces mayor en mujeres que en hombres.

Conflicto de intereses: no consta.

Comentario Crítico

Justificación: la PSH es la vasculitis más frecuente en la infancia, que cursa con afectación cutánea, articular, gastrointestinal y renal. La afectación renal ocurre en la mitad de los casos de PSH, siendo la alteración que más influye en el pronóstico¹. La asociación de patología renal con mayor edad al comienzo, hemorragia gastrointestinal y manifestaciones neurológicas, se ha asociado con peor pronóstico². Preguntas pendientes de contestar como ¿qué niños con PSH desarrollarán afectación renal?, ¿qué pruebas diagnósticas son necesarias para el seguimiento de estos pacientes?, ¿durante cuánto tiempo? siguen estando presentes en la literatura más actualizada³.

Validez o rigor científico: la revisión se basa en estudios de cohortes no seleccionados con buen seguimiento, pero existe un potencial sesgo de publicación al no incluir la literatura gris, así como la ausencia de contacto con los autores de artículos publicados. Otro aspecto es que al ser un solo revisor el que toma las decisiones acerca de qué tipo de estudios incluir, qué datos extraer y hasta que punto son válidos, la revisión está sujeta tanto a errores aleatorios como sistemáticos. Otras limitaciones, consideradas en el artículo son: no se especifica si las anomalías urinarias están relacionadas con la primera aparición de la PSH o con recurrencias (descrita en un tercio de los casos); al considerar el grupo IHP se obvia que la presencia de proteinuria tiene peor pronóstico que el hallazgo aislado de hematuria^3,4; al considerar el grupo NNP no se diferencia el pronóstico entre síndrome nefrítico o nefrótico; al no disponer de los datos de cada paciente, no se pudo hacer un análisis de supervivencia y se realizó mediante la agregación de datos (aunque las revisiones sistemáticas que incluyen datos individuales de los pacientes tienen ventajas, su realización requiere mayores recursos que los basados en la agregación de datos de los pacientes).

Relevancia clínica: debido a que el pronóstico de la PSH depende de la afectación renal, definir un periodo de seguimiento tiene gran interés. La incidencia de afectación renal a largo plazo fue de 1,8% siendo de 0 en los pacientes con análisis urinario normal en los primeros 6 meses de seguimiento, lo que confirma estudios previos⁵. En el grupo NNP se encuentra un riesgo relativo 11,9 veces superior (IC95% 4,1-41,5) de afectación renal a largo plazo que en el grupo IHP. Hay que tener en cuenta que pudo haber pacientes sin afectación renal al comienzo que, posteriormente, pudieran presentar anomalías, o que los pacientes que tuviesen afectación renal al comienzo fuesen seguidos más cuidadosamente y durante más tiempo que los otros. La no presencia de alteraciones urinarias al comienzo de la PSH no excluye que haya que seguirlos al menos durante un periodo, que en este estudio se ha calculado en 6 meses, ya que el 97% de los que tienen alteraciones (IC95% 68-100%) las desarrollarán en algún momento durante este tiempo.

Aplicabilidad en la práctica clínica: pese a las limitaciones del estudio, se plantea un algoritmo de seguimiento aplicable en nuestro entorno: 1) al diagnóstico de PSH y en cada recurrencia, realizar toma de tensión arterial y análisis de orina 2) si se detecta hematuria y/o proteinuria, determinar urea y creatinina sérica; 3) si el análisis de orina es normal o hay hallazgos del grupo IHP, realizar análisis de orina periódicos durante los primeros 6 meses; 4) si análisis de orina normal en ese intervalo no precisará mayor seguimiento; 5) si hallazgos del grupo NNP necesitará un seguimiento más prolongado (se habla de 5 años, pero el tiempo no se ha determinado) y supervisado por nefrólogo infantil, especialmente en el caso de niñas (monitorización de función renal y tensión arterial durante los embarazos y posteriormente.
Queda por determinar si las recaídas de PSH o su presentación con otros síntomas al comienzo empeoran el pronóstico. Tampoco sabemos si recibieron algún tratamiento que pudiese haber modificado el curso de la enfermedad. El seguimiento durante 6 meses parece razonable, pero puede haber grupos de pacientes no representados.

Cómo citar este artículo

González Rodríguez P, González de Dios J. Los niños con púrpura de Schönlein-Henoch sin afectación renal deben ser seguidos al menos durante 6 meses. Evid Pediatr. 2006;2:7.

Bibliografía

1. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F, De Martino M. Henoch Schonlein purpura in childhood : epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum. 2005:35:143-53.
2. Chang WL, Yang YH, Wang LC, Lin YT, Chiang BL. Renal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study. Pediatr Nephrol. 2005;20:1269-70.
3. Halling SFE, Soderberg MP, Berg UB. Henoch-Schönlein nephritis: clinical findings related to renal function and morphology. Pediatr Nephrol. 2005;20:46-51.
4. Sano H, Izumida M, Shimizu H, Ogawa Y. Risk factors of renal involvement and significant proteinuria in Henoch-Schönelin purpura. Eur J Pediatr. 2002;161:196-201.
5. Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet. 2002;360:666-70.